SURDITẺ BRUSQUE

SURDITẺ BRUSQUE







SOMMAIRE


o Introduction __ Définition

o Rappel anatomique et physiologique

o Explorations audiologiques

o Historique

o Epidémiologie

o Etiopathogénie

o Diagnostic positif

o Diagnostic différentiel

o Evolution__pronostic

o Conduite pratique

o Perspective

o Conclusion







Objectifs :

-Savoir définir une surdité brusque.
- Devant une altération de la fonction auditive, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.


Introduction __ Définition :


Simple hypoacousie ou véritable cophose (perte complète de l’audition), la surdité est un symptôme d’autant plus fréquent que l’allongement de la durée de vie est constant.
L’altération inexorable des fonctions sensorielles cochléaires et centrales atteindra inéluctablement une grande partie de la population, nécessitant une reconnaissance précoce et une prise en charge adaptée de ce déficit sensoriel très invalidant socialement.
Une surdité est une baisse de l'audition, quelle que soit son importance.
Synonyme : hypoacousie (souvent employée pour les surdités légères ou moyennes).
Une cophose est une surdité totale d'une oreille.
Il existe deux grands types de surdité, d'origine, de pronostic et de traitement bien
différents. L'acoumétrie et l'audiométrie permettent de les différencier aisément :
- Les surdités de transmission sont liées à l'atteinte des structures de l'oreille
externe (pavillon, conduit auditif externe) et de l'oreille moyenne (système
tympano-ossiculaire de la caisse du tympan, trompe d'Eustache).
- Les surdités de perception ou neurosensorielles sont liées à l'atteinte
§ de l'oreille interne ou cochlée
§ du nerf auditif (VIII) ou des voies nerveuses centrales de l'audition
o La surdité mixte associe surdité de transmission et de perception.
La surdité brusque est une hypoacousie d’apparition soudaine ou rapide, dans de rares cas il peut s’agir d’une cophose d’emblée. La perte auditive est en général unilatérale, par atteinte cochléaire pure dont les signes d’accompagnement peuvent être des acouphènes, une sensation de plénitude de l’oreille et des vertiges rarement syndrome vestibulaire.
L’originalité de cette affection tient à son évolution pouvant se faire vers l’aggravation ou rémission spontanée.
LA SURDITÉ NEUROSENSORIELLE BRUSQUE UNILATERALE :
Plus communément appelée «Surdité brusque», elle se définit par une hypoacousie neurosensorielle d’au moins 30 dB sur au moins trois fréquences audiométriques contiguës, apparue de manière brutale ou s’étant installée en moins de trois jours.
Une telle surdité brusque neurosensorielle demande en effet un traitement d’urgence, c’est une urgence médicale.

RAPPEL ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIQUE :

● Anatomiquement, le système auditif est composé de :
– l’oreille externe (ou auricule) à l’armature cartilagineuse et à la forme complexe ;
– le conduit auditif externe (ou méat acoustique) recouvert d’épiderme ;
– la membrane tympanique, fine membrane translucide dans laquelle est enchâssé le marteau, qui comprend deux zones distinctes, la pars tensa (vibrante, car comprenant une couche de fibres élastiques) et la pars flaccida, moins rigide et donc plus susceptible de s’invaginer en cas de dépression dans la caisse du tympan ;
– l’oreille moyenne (caisse du tympan), où se situent les osselets (marteau, enclume, étrier).
La cochlée, le vestibule, le nerf facial, la mastoïde, le golfe de la veine jugulaire, la fosse cérébrale moyenne et le lobe temporal entrent en rapport avec les différentes parois de la caisse du tympan, expliquant la fréquence et la gravité des complications;
– la cochlée (ou limaçon), siège du système de transduction perceptif : l’organe de Corti ;
– le nerf cochléo-vestibulaire, cheminant dans le conduit auditif interne avec le nerf facial ;
– les voies auditives centrales.

● Le système sensoriel auditif est un système complexe, mettant initialement en jeu différents mécanismes de transmission de l’onde sonore vers l’oreille interne. À ce niveau, l’organe de Corti, où siègent les cellules sensorielles proprement dites, est responsable d’un codage actif et d’une transduction de l’énergie mécanique incidente en signal électrique neuronal permettant l’intégration du message auditif par le cortex auditif. Une quelconque altération, de tout ou partie, de ce système, peut être à l’origine d’une hypoacousie.

● L’oreille externe a un double rôle de protection de l’oreille moyenne et d’amplification de la vibration aérienne incidente. Au sein de l’oreille moyenne, le système tympano-ossiculaire permet, quant à lui, entre autres fonctions, de transformer cette énergie vibratoire en énergie pressionnelle. Le mouvement de piston du dernier osselet, l’étrier, dans la fenêtre ovale déclenche la mise en mouvement des liquides de l’oreille interne et, par voie de conséquence, un déplacement de la membrane basilaire qui soutient l’organe de Corti, véritable organe sensoriel auditif. C’est au niveau de l’oreille externe et moyenne que se trouvent les causes principales des surdités de transmission.

● C’est au sein de l’organe de Corti, siège des étiologies des surdités de perception endocochléaires, que sont activés deux types de cellules neurosensorielles : les cellules ciliées internes (CCI) et les cellules ciliées externes (CCE).

● Les CCI, au nombre de 3 500, disposées sur une seule rangée, sont les véritables cellules sensorielles contactant directement avec les fibres du nerf auditif (VIII) par le biais de synapses glutamatergiques. Les CCE, plus nombreuses et disposées sur trois rangées, ont un rôle d’amplification.
Leurs propriétés contractiles sont responsables de la génération par l’organe de
Corti d’otoémissions. Ces sons produits par la cochlée (spontanément ou lors d’une stimulation sonore) peuvent être enregistrés par des microphones spécialement adaptés dans le conduit auditif externe. Les otoémissions témoignent habituellement d’un fonctionnement cochléaire normal. Elles sont facilement recueillies chez le nourrisson.

● Les CCI et CCE sont disposées en rangées régulières selon une organisation tonopique. Cela signifie qu’à chaque cellule correspond une fréquence spécifique selon un gradient apicobasal : la base de la cochlée code pour les fréquences aiguës et l’apex pour les fréquences graves. La zone basale est la plus fragile, ce qui explique l’importance de l’atteinte des fréquences aiguës dans les traumatismes, en particulier sonores. La zone apicale est la plus sensible aux variations pressionnelles d’où résulte la perte auditive préférentielle sur les fréquences graves dans les syndromes méniériformes.

● La cochlée est par ailleurs anatomiquement reliée à l’organe vestibulaire (labyrinthe membraneux comprenant canaux semi-circulaires, utricule et saccule), ce qui explique la fréquence des symptômes vertigineux associés aux hypoacousies.

● Après ce traitement périphérique, les informations auditives suivent différentes voies complexes, d’abord dans le conduit auditif interne où le nerf cochléo-vestibulaire (VIII) chemine avec le nerf facial (VII), puis dans l’angle pontocérébelleux, le mésencéphale, le thalamus, et enfin jusqu’au cortex, aboutissant à la perception consciente du message auditif. Les connections avec le système nerveux autonome (SNA) permettent de rendre compte des réactions
viscérales secondaires à certains sons perçus comme plaisants ou agressifs. On trouve à ces différents niveaux les pathologies responsables des surdités de perception rétrocochléaires et centrales.


EXPLORATIONS AUDIOLOGIQUES :

A/ Objectif des explorations :

● Affirmer et quantifier la perte auditive.
● Déterminer son retentissement fonctionnel.
● Localiser l’origine périphérique ou centrale du trouble.
● Rechercher une étiologie.
● Valeur médico-légale.

B/ Acoumétrie :

1. Principe :

● Faire entendre les vibrations d’un diapason.
● Weber : noter la latéralisation du son lorsque le diapason est posé sur le vertex :
– normalement centré ;
– surdité de transmission (ST) : Weber latéralisé du côté atteint ;
– surdité de perception (SP) : Weber latéralisé du côté sain.
● Rinne : comparer les conductions osseuse (CO) (mastoïde) et aérienne (CA) (pavillon) :
– normalement CA > CO ;
– surdité de perception : CA > CO Rinne positif ;
– surdité de transmission : CO > CA Rinne négatif.
● Lewis : comparer les conduction osseuse (mastoïde) et conduction cartilagineuse (CC) (tragus) :
– normalement CC > CO ;
– blocage de la chaîne ossiculaire CO > CC.
2. Intérêt
● Test simple ne nécessitant pas de matériel, accessible à tout médecin disposant d’un diapason identique à celui servant à tester la sensibilité cutanée.
● Dépistage.
3. Limites
● Ne quantifie pas la perte auditive.
● Peu précis, en particulier en cas d’atteinte mixte ou bilatérale.


C/ Audiométrie tonale liminaire :

1. Principe :

● Un audiomètre génère des sons purs à 125, 250, 500, 1 000, 2 000, 4 000, 6 000 et 8 000 Hz.
● Ces sons sont transmis à intensité croissante par voie aérienne (casque) ou osseuse (vibrateur).
● Le patient signale pour chaque fréquence le seuil (= test liminaire) qui déclenche la perception auditive :
– normalement : seuils à 0 dB en voie aérienne ou osseuse ;
– ST : aérienne altérée, osseuse normale (oreille interne normale) ;
– SP : aérienne et osseuse altérées (oreille interne anormale) ;
– surdité mixte : aérienne plus altérée que l’osseuse.
2. Intérêt :

● Définit des courbes précises et apprécie la gravité de la perte auditive.
● Discrimine ST et SP.
● Permet un suivi de l’évolution de la perte auditive.
● Valeur médico-légale en préopératoire ou en post-traumatique.
3. Limites :

● Nécessite la coopération du sujet (difficile chez l’enfant avant 3 ans).
● Ne teste que l’audition de sons purs.
● Évalue mal le retentissement psychosocial de la perte auditive.


D/ Audiométrie vocale :

1. Principe
● Faire entendre des listes de mots, à intensité croissante, que le patient répète.
● On définit : le seuil d’intelligibilité (50 % des mots répétés), et l’intelligibilité maximale (normale = 100 %).
● Le seuil d’intelligibilité doit correspondre au seuil tonal sur les fréquences moyennes:
– normalement : 50 % des mots sont répétés à 0 dB, 100 % à 20 dB et au-delà ;
– surdité de transmission :
* la courbe est simplement décalée,
* il suffit d’augmenter la stimulation pour obtenir une compréhension satisfaisante,
* seule la transmission du son est altérée, son intégration par l’OI est normale ;
– surdité de perception :
* la courbe est décalée et le maximum d’intelligibilité est difficilement atteint,
* parfois diminution de la compréhension aux intensités élevées (fatigabilité du nerf orientant vers une atteinte rétrocochléaire tronculaire) ;
– surdité centrale :
* s’il existe une discordance nette entre seuils tonaux conservés et seuils vocaux altérés, on évoque une surdité centrale corticale.
2. Intérêt :
● Définir le retentissement fonctionnel de la perte auditive.
● Corroborer les résultats de l’audiométrie tonale (si discordance, atteinte centrale).
● Confirmer le type de surdité : transmission ou perception.
● La fatigabilité oriente vers une atteinte de perception d’origine rétrocochléaire.
3. Limites :
● Nécessite la coopération du sujet (difficile chez l’enfant avant 3 ans).

E/ Tympanométrie ou impédancemétrie :

1. Principe :

● Test effectué avec un tympanomètre (ou impédancemètre)
● Sonde étanche dans le CAE qui génère des pressions positives ou négatives et mesure la mobilité du tympan (reflet de l’impédance du système tympano-ossiculaire) soumis à ces pressions :
– normalement : maximum de mobilité atteint pour une pression voisine de la pression atmosphérique (équipression de part et d’autre de la membrane tympanique). Les pressions positives ou négatives appliquées rigidifient le tympan. L’aspect normal est un pic centré sur la valeur « 0 », arbitrairement définie comme la valeur de la pression atmosphérique (Patm);
– en cas de dépression dans la caisse du tympan, le pic est décalé vers les pressions négatives ;
– en cas d’épanchement de la caisse, la courbe est plate, car le tympan est difficilement mobilisable ;
– en cas de disjonction ossiculaire, le pic est très ample, ouvert, car le tympan est très mobile ;
– en cas de perforation, il n’y a pas de courbe réalisable (fuite par la trompe d’Eustache).
2. Intérêt :
● Test rapide (< 1 minute), indolore, facilement réalisable chez l’enfant.
● Confirme les données de l’examen otoscopique.
● Discrimine les causes des surdités de transmission.
3. Limites :
● Ne donne aucun renseignement sur la perte auditive.

F/ Recueil du réflexe stapédien (test de Metz) :

1. Principe :

● Test effectué avec un impédancemètre.
● Test supraliminaire, c’est-à-dire avec une stimulation très supérieure au seuil auditif.
● Faire entendre un son de fréquence donnée à une intensité importante (80 à 120 dB), ce qui déclenche une contraction du muscle de l’étrier (mécanisme de protection de l’oreille) et donc une mobilisation du tympan qui est détectée.
● La stimulation peut être ipsi- ou controlatérale par rapport à l’oreille testée.
● Arc réflexe : nerf auditif (VIII), centres, nerf facial (VII) bilatéralement, contraction des muscles des étriers gauche et droit.
● La comparaison entre seuil auditif et seuil du réflexe stapédien est le test de Metz :
– normalement le seuil du réflexe stapédien est à 80 dB au-dessus du seuil auditif ;
– en cas de SP endocochléaire, l’écart est inférieur à 60 dB (recrutement) ;
– en cas de SP rétrocochléaire, l’écart est conservé ou le RS disparaît (hyperacousie douloureuse).
2. Intérêt
● Test indépendant du sujet, objectif.
● Test rapide (< à 1 minute) effectué avec le même appareillage que la tympanométrie.
● Discrimine grossièrement les surdités de perception :
– endocochléaire : RS présent ;
– rétrocochléaire : RS au seuil diminué ou absent.
● Si otospongiose (ST), mise en évidence du blocage de l’étrier : effet on-off, ou RS absent.
● Intérêt dans le suivi évolutif des paralysies faciales périphériques (disparition du RS homolatéral à la PF, puis récupération).
3. Limites
● Ne donne aucun renseignement sur la perte auditive.
● N’a de valeur localisatrice qu’indicative (nombreux faux positifs et faux négatifs).
● Recueil impossible en cas de perte auditive importante, quel que soit le type de SP.
● 10 % des sujets normaux n’ont pas de réflexe stapédien détectable.
G/ Tone Decay Test :

1. Principe
● Test effectué avec un audiomètre.
● Test supraliminaire.
● Faire entendre un son de fréquence donnée pendant une minute :
– normalement, le son reste perçu de façon égale ;
– en cas de surdité rétrocochléaire, on doit augmenter l’intensité de plus de 20 dB.
● Reflet de la fatigabilité auditive (relapse).
2. Intérêt
● Test rapide (< à 1 minute) effectué avec le même appareillage que l’audiométrie.
● Discrimine les surdités :
– de perception endocochléaire (pas de relapse) ;
– de perception rétrocochléaire (relapse présent).
3. Limites
● Ne donne aucun renseignement sur la perte auditive.
● N’a de valeur localisatrice qu’indicative.
N.B. : Les autres tests supraliminaires ont peu d’intérêt

H/ Otoémissions acoustiques provoquées :

1. Principe
● Stimuler l’oreille par un son, ce qui fait se contracter des cellules ciliées externes dans l’OI.
● Recueillir, grâce à un micro sensible placé dans le CAE, le son produit par les mécanismes actifs de contraction des CCE lors de la stimulation auditive.
2. Intérêt
● Test simple, durée < 1 minute, facilement réalisable chez le nouveau-né.
● Donne une idée globale du fonctionnement de l’oreille :
– normalement : otoémissions présentes ;
– en cas de surdité quel qu’en soit le type : otoémissions absentes.
● Test de dépistage des surdité en période néonatale.
3. Limites
● Ne permet pas de discriminer la cause de la surdité.
● Ne donne aucune idée du seuil auditif.
● Peu d’intérêt chez l’adulte.
I/ Potentiels évoqués auditifs :

1. Principe
● Stimuler les voies auditives par des clicks (2 000 à 4 000 Hz) de 0 à 100 dB.
● Recueillir la réponse de ces voies par l’intermédiaire d’électrodes fixées sur le scalp.
● Après moyennage, obtention de courbes comportant 5 ondes (I = OI ; V = centres) :
– normalement, onde V détectée à moins de 20 dB, latences I-V symétriques ;
– en cas de surdité de perception, onde V détectée jusqu’au seuil tonal ;
– en cas de surdité rétrocochléaire (neurinome), retard de latence unilatéral de l’onde V (> 0,3 ms).
2. Intérêt
● Test objectif, ne nécessitant pas la coopération du sujet.
● Confirme les données de l’audiométrie tonale par la valeur du seuil de détection de l’onde V.
● Le retard de latence de l’onde V oriente vers une atteinte rétrocochléaire (neurinome).
● Intérêt en neurologie (diagnostic de SEP).
3. Limites
● Test long (> 30 minutes), nécessitant une sédation chez l’enfant.
● Ne teste que les fréquences aiguës.
● Il existe des neurinomes à PEA normaux.

J/ Tests vestibulaires :

1. Principe
● Observer les mouvements oculaires (secousses de nystagmus) secondaires à une atteinte du système vestibulaire périphérique ou centrale :
– soit spontanément présents (nystagmus spontané, nystagmus de fixation) ;
– soit révélés par une stimulation : calorique, rotatoire…
● Analyse de l’oculomotricité (saccades, poursuite).
● L’enregistrement du nystagmus peut se faire soit en vidéo (vidéonystagmographie), soit par des électrodes (électronystagmographie) :
– normalement les réponses sont symétriques ;
– un déficit vestibulaire unilatéral se manifeste par une hyporéflexie du vestibule atteint.
2. Intérêt
● Permet de rattacher une sensation vertigineuse à une atteinte vestibulaire (présence d’un nystagmus obligatoire lors d’un vertige d’origine vestibulaire).
● Quantifie la réactivité vestibulaire.
● Oriente le diagnostic étiologique d’un vertige (aspect du nystagmus, atteinte de l’oculomotricité…
pouvant faire suspecter une lésion centrale).
3. Limites
● Tests longs parfois mal supportés, car induisant des vertiges.
● Interprétation difficile des résultats, car le vertige est un symptôme d’origine multisensorielle
(oreille interne, oeil, proprioception, centres), et les stimulations employées sont souvent peu physiologiques (ex. : tests caloriques).
K/ Imagerie :

1. Principe
● Scanner des rochers et des CAI en coupes millimétriques axiales et coronales.
● IRM cérébrale en séquences pondérées T1 et T2 avec injection de gadolinium.
● Les radios standard (Schüller) ne sont plus utilisées.
2. Intérêt
● Scanner : bilan des otites chroniques.
● IRM : diagnostic de certitude du neurinome (tumeur du CAI prenant le gadolinium) et recherche de lésions centrales (SEP, AVC ischémiques ou hémorragiques…).
3. Limites
● Scanner : sensibilité moins bonne que l’IRM pour le diagnostic du neurinome.
● IRM : moins bonne visualisation des lésions osseuses et ossiculaires dans le bilan des otites chroniques.
Historique :

Histoire de la surdité :
Moyen Âge
C'est une période pendant laquelle les sourds et leurs signes semblent bien acceptés.
Aude de Saint-Loup a retrouvé la trace de cent vingt sourds de l'époque médiévale. Seuls quatre étaient mendiants, tous les autres travaillent : ils sont ouvrier, drapier, boucher, laboureur, servante, portier et même religieux. Au Moyen Âge les sourds ont vraisemblablement été mieux intégrés au monde entendant que ce ne fut le cas au XXe siècle. Le contexte culturel était favorable à l'expression gestuelle au point que parfois on parle du Moyen Âge comme civilisation de geste, même si elle reste dominée par le primat de la parole. De plus il faut savoir que le monastère de l'ordre cistercien, fondé en 1098, oblige ses moines à la règle du silence. Ils communiquent donc entre eux par signes. Leur langue des signes monastique n'a pas de signes en commun avec la LSF.
Des communautés religieuses accueillent des enfants sourds. Les sourds sont autorisés à utiliser leurs signes pour le baptême, pour se marier et pour prononcer les vœux monastiques. Après qu'au Ve siècle Saint Jérôme eut reconnu que « par les signes et par la conversation quotidienne, par les gestes éloquents de tout le corps, les sourds peuvent comprendre l'Évangile », au XIIIe siècle Thomas d'Aquin dans la Somme théologique, les invite à se confesser par signes.
Au XVIe siècle
Dans son Traité de la peinture, Léonard de Vinci écrit que ceux là seraient bien enseignés qui imiteraient les mouvements des muets qui parlent avec des mains et des yeux et des sourcils et de toute personne, dans leur volonté d'exprimer le concept de leur âme. Montaigne dit que « nos muets discutent, argumentent, et content des histoire par signes ».
Au XVIIe siècle
René Descartes écrit dans une de ses lettres : « je dis parole ou autres signes car les muets se servent de signes en même façon que nous de la voix ». La langue gestuelle utilisée alors par les sourds apparaît donc comme ayant les mêmes qualités que les langues vocales.
Au XVIIIe siècle
Condillac voit dans les langues gestuelles les langues premières de l'humanité. Le premier chapitre de sa Grammaire est tout entier consacré au langage d'action, terme qui sera réutilisé pendant tout le XIXe siècle pour désigner la langue des signes.
Dans sa Lettre sur les sourds et muets, Denis Diderot dit que pour obtenir « les véritables notions de la formation du langage », il faut aller voir « celui que la nature a privé des facultés d'entendre et de parler ».
Jean-Jacques Rousseau fait une analyse d'une étonnante modernité de la langue des signes dans son Essai sur l'origine des langues. C'est dans ce climat intellectuel que s'inscrit l'entreprise de Abbé de l'Épée (1712-1789). Longtemps isolés et considérés comme idiots par les entendants, l'Abbé de l'Épée — un entendant — les soutient afin que leur soit reconnu l'accès aux Droits de l'homme. Cela se réalise en 1791 ; la Constituante par une loi du 21 et 29 juillet 1791 permettra aux sourds de devenir sur le plan juridique au moins, des citoyens à part entière.
Voir à ce propos la partie qui lui est consacrée dans l'article LSF et surtout l'article Histoire sourde.
Quelques sourds célèbres :
Joachim du Bellay, poète français (1522-1560)
Joseph Sauveur, acousticien français (1653-1716)
Francisco Goya, peintre espagnol (1746-1829)
Ludwig van Beethoven, compositeur allemand (1770-1827) - Devenu sourd
Jean Massieu, répétiteur (1772-1846)
Laurent Clerc, professeur (1775-1869)
Ferdinand Berthier, écrivain français (1803-1886)
Claudius Forestier, professeur (1810-1891)
Bedřich Smetana, compositeur tchèque (1824 - 1884)
Graham Bell, savant américain (1847-1922) (C'est sa femme qui est sourde)
Helen Keller, institutrice privée, sourde et aveugle (1880-1968) - Sourde et aveugle
Eugène Rubens-Alcais, fondateur de CSSMP, de la FSSF et de CISS (1884-1963)
Ernest Hemingway, écrivain américain (1899-1961) - Devenu sourd
Marlee Matlin, comédienne américaine - Sourde
Raymond Lévesque, auteur-compositeur québécois (1928)
Emmanuelle Laborit, comédienne française (1971) — Sourde
Deanne Bray, comédienne américaine (1971) - Sourde
Constantin Tsiolkovski, physicien russe (1857-1935), théoricien de l'astronautique moderne - Devenu sourd pendant l'enfance

Epidémiologie :

Comme il n’y a pas des critères diagnostique international sur la surdité brusque idiopathique, les études épidémiologiques pour cette condition ont été peu menées.
Les études épidémiologiques ont montré une tendance croissante des malades qui ont développé la surdité brusque pendant l'année de l'étude et ont présenté aux hôpitaux.
La surdité brusque représente environ 1% des surdités neurosensorielles, on en compte environ 15 000 nouveaux cas chaque année dans le monde.
Sa prévalence est estimée de 5 à 20 pour 100.000 habitants et ce nombre semble s’accroître actuellement, cette incidence est certainement sous-estimée par des biais de recrutement : surdités traitées en ambulatoire, récupération voire guérisons spontanées, sujets âgés.
Elle touche toutes les tranches d’âge, mais fréquemment dans la tranche d’âge de 30 à 60 ans et affecte aussi bien les hommes que les femmes.
Cette atteinte auditive concerne un seul coté (unilatéral) dans 9 cas sur 10.
L’étiologie en demeure mal connue. Si, dans approximativement 20 % des cas des facteurs favorisants peuvent être mis en évidence (traumatisme sonore ou barotraumatisme, maladie de Ménière, neurinome de l’acoustique, médicaments otolithiques), la surdité brusque est habituellement qualifiée de « spontanée ». Les mécanismes les plus fréquemment avancés évoquent une atteinte vasculaire, virale, allergique, auto-immune ou pressionnelle.







Vert jaune : rapporté
Bleu ciel : estimé (hôpitaux qui ont des lits 200 ou plus)
Rose : estimé (tous les hôpitaux)
Il y a très peu de rapports sur fréquences de surdité brusque dans d'autres pays.
Comme le montre le graphique, on note un pic de fréquence dans les tranches d’âges 30-39 ans et 40-49 ans. Avant 30 ans et après 49 ans, les cas sont nettement moins fréquents.



Répartition selon le sexe.

La cohorte comportait 35 hommes et 40 femmes Le graphique montre que le sexe ratio ne varie quasiment pas sur les trois années


















Etiopathogénie :

PHYSIOPATHOLOGIE :
Parmi les hypothèses pathologiques évoquées, on retiendra principalement :
* l'origine virale :
- suspectée devant un épisode pseudo-grippal ou rhino-pharyngé aigu.
- parfois confirmée biologiquement par une sérologie virale.
- certaines études anatomopathologiques retrouvent des lésions de labyrinthite avec atteinte de la strie vasculaire de la cochlée.
* l'origine vasculaire : notion de facteurs de risque cardio-vasculaires (hypertensionartérielle, diabète, tabagisme) ; trois mécanismes peuvent être retenus :
- hémorragique (hypertension artérielle, traitement anticoagulant, hémopathie).
- thrombotique (dyslipidémie, coagulopathie, hypercoagulabilité).
- spastique (pouvant expliquer l'efficacité rapide des vasodilatateurs).
* autres hypothèses évoquées :
- pressionnelles.
- allergiques.
- immunologiques.

L’organe de Corti (OC) qui contient les cellules sensorielles, repose sur la membrane basilaire (MB). La différence de potentiel nécessaire au fonctionnement de ces cellules est fournie par la strie vasculaire (St. Vas.). Les fibres du nerf auditif (FibN) qui rejoignent le ganglion spinal (GSp) sont directement connectées à l’OC. une surdité neurosensorielle peut-être due à l’altération directe des cellules sensorielles, à l’atteinte de la strie vasculaire, des fibres nerveuses, ou à une atteinte de type mécanique (rupture membraneuse par exemple). Les deux étiologies principalement retenues à l’heure actuelle sont l’étiologie ischémique et virale, bien qu’aucune n’ait été formellement démontrée. Lig Sp : ligament spiral ; ST : (scala tympani) ; SV (scala vestibuli).

Les cellules sensorielles de l’organe de Corti sont très souvent atteintes, notamment les cellules ciliées externes. La strie vasculaire est également sensible à diverses agressions, notamment à l’ischémie. On retient deux types vraisemblables d’atteinte cochléaire : virale d’une part et ischémique d’autre part (4). Si l’on considère qu’une cochlée ne peut tolérer en moyenne plus de six minutes d’ischémie (au maximum dix minutes) (5), on se rend compte de l’urgence thérapeutique que représente cette affection. La souffrance des cellules sensorielles peut s’exprimer par des acouphènes. L’oreille interne comportant une partie destinée à l’équilibre (labyrinthe postérieur), des vertiges peuvent aussi être associés à la surdité, signant alors une atteinte plus étendue de l’oreille interne, habituellement de mauvais pronostic (1,6,7). Enfin, il a été évoqué la possibilité d’une atteinte mécanique de la cochlée, notamment par rupture membraneuse (membrane de la fenêtre ronde, par exemple).



Diagnostic positif :


Le diagnostic de surdité brusque idiopathique est un diagnostic d’élimination. Il est en outre éminemment subjectif. Ainsi, il est illusoire de pouvoir affirmer le diagnostic de surdité brusque idiopathique dès la première consultation. C’est le patient qui signale la baisse de son acuité auditive, sans facteur déclenchant. Il peut aussi signaler la présence d’acouphènes et de vertiges. Dans la très grande majorité des cas, la surdité est unilatérale. On doit s’assurer à l’interrogatoire de l’absence de prise de substances ototoxiques. Les plus fréquemment en cause sont l’aspirine, les diurétiques, les aminoglycosides, certains antinéoplasiques (dérivés du platine, vincristine). Le premier objectif de l’examen clinique est d’éliminer une surdité due à l’atteinte de l’oreille externe ou de l’oreille moyenne. A l’otoscopie, la présence de cérumen en excès ne doit pas faire conclure trop rapidement à une surdité de transmission banale. De même, la membrane tympanique est classiquement normale, mais une altération de celle-ci ne doit pas faire méconnaître une surdité brusque neurosensorielle. Les informations données par l’acoumétrie (tests au diapason) sont ici très utiles : le test de Weber consiste à faire vibrer un diapason et à le placer en position médiane sur le vertex ou le front du sujet qui entendra le son du côté controlatéral à la surdité en cas de surdité neurosensorielle. En pratique, si ce test n’est pas latéralisé de façon certaine du côté sourd, lorsqu’on l’effectue avec un diapason de fréquence grave (250 Hz), on doit évoquer par principe le diagnostic de surdité neurosensorielle.
Si l’on ne dispose pas d’un diapason, on peut demander au patient de quel côté il entend sa voix : la surdité neurosensorielle sera fortement suspectée si c’est du côté opposé à la surdité. En cas de surdité de transmission (bouchon de cérumen par exemple), le sujet est gêné par la résonance de sa voix du côté sourd. L’examen clinique recherche ensuite une atteinte périphérique de l’équilibre (manœuvre de Romberg, déviation des index, marche en étoile de Babinski, et nystagmus spontané dont la composante rapide doit battre du côté opposé à la déviation des index). Un examen neurologique est indispensable : on teste notamment la sensibilité du trijumeau (réflexe cornéen, sensibilité de la face) car c’est un des premiers nerfs atteints en cas de neurinome de l’acoustique. Devant des vertiges intenses au premier plan, et a fortiori en cas de céphalées, on doit suspecter une atteinte du tronc cérébral. Par exemple, le syndrome de Wallenberg commence par une grande crise de vertiges rotatoires, qui est suivie par une atteinte dissociée de la sensibilité, une dysphonie, une paralysie de l’hémivoile, un syndrome cérébelleux et un syndrome de Claude Bernard-Horner. En cas de suspicion d’accident vasculaire du tronc cérébral parlant à bas bruit, l’examen clinique recherchera une cause cardiovasculaire emboligène (arythmie, souffle vertébral). La maladie de Menière est plus difficile à éliminer, puisque cette maladie se caractérise essentiellement par la triade associant vertiges, acouphènes et surdité neurosensorielle. Rappelons que la surdité dans la maladie de Menière est fluctuante dans le temps, évoluant par crises entrecoupées de périodes de rémission, et qu’elle prédomine dans les fréquences graves. Quoi qu’il en soit, l’objectif principal du médecin devant une surdité brusque est de la reconnaître immédiatement pour pouvoir commencer un traitement approprié rapidement. Le diagnostic sera affiné par la suite.
L’avis spécialisé ORL est alors demandé en urgence. Il est en effet quasiment certain que le pronostic d’une surdité brusque idiopathique est lié à la précocité du traitement. L’othorinolaryngologiste complètera l’examen clinique par une otoscopie sous microscope pour confirmer l’intégrité tympanique. La mobilité tympanique sera testée (tympanogramme). L’audiométrie tonale liminaire précisera le siège fréquentiel et l’importance de l’atteinte. Les autres examens paracliniques chercheront à éliminer une atteinte rétrocochléaire, un neurinome de l’acoustique par exemple [absence de recrutement, altération des potentiels évoqués auditifs précoces du tronc cérébral (PEA), et parfois présence en apparence paradoxale d’oto-émissions acoustiques].
Les examens complémentaires biologiques sont peu nombreux, et, en règle générale, sont demandés à l’admission à l’hôpital. Ils visent à détecter des causes favorisant la survenue d’une ischémie cochléaire (polyglobulie, thrombocytémie, hyperlipidémie, hémopathie). En dehors de protocoles de recherche, les sérologies virales à virus neurotropes ne sont demandées qu’en cas de suspicion clinique d’atteinte virale (oreillons, rougeole, rubéole, atteinte par les virus du groupe Herpès) ou en cas d’immunosuppression.
L’imagerie encéphalique et/ou des rochers n’est pas justifiée dans l’immédiat en dehors des cas où l’on suspecte un accident vasculaire du tronc cérébral. Si c’est un neurinome de l’acoustique que l’on suspecte, une imagerie par résonance magnétique (IRM) des angles pontocérébelleux sera demandée. Toutefois, cet examen pouvant provoquer un traumatisme acoustique (8), il vaut mieux ne le demander qu’à distance (deux à trois semaines d’évolution, sauf bien sûr en cas de forte suspicion d’accident ischémique du tronc cérébral) et sous protection acoustique (Boule Quiès™ ou Bouchons EAR™, ou autres bouchons antibruits).
EXAMEN CLINIQUE :
Signes fonctionnels :
* Hypoacousie :
- d'apparition brutale sans prodrome, sans cause apparente.
- le plus souvent unilatérale, partielle ou importante d'emblée.
* Signes d'accompagnement inconstants :
- acouphènes.
- sensation de plénitude de l'oreille.
- signes de distorsion de la sensation sonore.
* L'interrogatoire permet, par ailleurs, de préciser :
- l'âge.
- les antécédents familiaux.
- les antécédents personnels (facteurs de risque cardio-vasculaires).
- les circonstances de survenue de la surdité (traumatisme, infection...).
- les signes d'accompagnement (acouphènes, vertiges...).
- les médicaments ototoxiques.
Signes physiques :
Examen ORL :
* Otoscopie : tympan normal.
* Acoumétrie (épreuves au diapason) :
- mettant en évidence une surdité de perception.
- l'épreuve de Weber est latéralisée du côté sain.
- l'épreuve de Rinne est positive du côté atteint.
* Examen vestibulaire normal (nystagmus, déviation des index, épreuve de Romberg, marche en étoile...).
Examen neurologique normal :
* Paires crâniennes normales.
* Absence de syndrome méningé, pyramidal ou cérébelleux.
* Absence de syndrome d'hypertension intracrânienne.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
Audiométrie tonale liminaire :
L'audiométrie tonale liminaire est pratiquée en urgence.
* Elle confirme la surdité de perception pure (chute des courbes osseuses et aériennes restant accolées).
* Elle quantifie l'importance de la surdité en déterminant le seuil auditif de 6 à 8 fréquences de 125 Hz à 8000 Hz.
* Elle permet, selon certains auteurs, d'orienter vers une étiologie probable :
- courbe ascendante qui évoquerait plutôt une origine pressionnelle endolabyrinthique.
- cophose, subcophose, courbes plongeantes vers les fréquences aiguës évoqueraient une origine vasculaire (obstruction de l'artère cochléaire).
- scotome centré sur les fréquences aiguës qui serait en rapport avec une ischémie du territoire du ligament spiral.
* Elle permet une surveillance audiométrique régulière toutes les 24 à 48 heures.
Étude des réflexes stapédiens :
Parfois différée, l'étude des réflexes stapédiens confirme le caractère endocochléaire de la surdité de perception en mettant en évidence le phénomène de recrutement par le test de Metz : l'écart entre le seuil stapédien et le seuil auditif est inférieur à 80dB.
Devant ce premier bilan clinique et paraclinique, le diagnostic de surdité de perception endocochléaire, d'apparition brutale sans cause évidente, peut être porté.
Bilan :
BILAN BIOLOGIQUE :
Biologie usuelle :
Le bilan biologique usuel comporte :
- NFS, VS, plaquettes.
- ionogramme sanguin, glycémie.
- bilan hépatique (ASAT, ALAT, gammaGT, phosphatases alcalines).
- bilan lipidique (triglycérides, cholestérol).
- uricémie.
- bilan phosphocalcique.
- TP, TCK.
Bilan sérologique :
Le bilan sérologique comprend :
- TPHA, VDRL.
- VIH.
En présence d'un syndrome viral récent : sérologies de l'herpès, du virus Epstein-Barr, du Cytomégalovirus ainsi que du virus de la varicelle, du zona et des oreillons.
Bilan immunologique :
Le bilan immunologique comprend la recherche :
- d'anticorps anti-éthinylestradiol, d'anticorps antiprogestérone (chez les femmes sous contraceptifs oraux).
- de facteurs antinucléaires.
- de fractions du complément C3, C4, CH50.
BILAN COCHLEO-VESTIBULAIRE :
Un bilan cochléo-vestibulaire est pratiqué comprenant les éléments suivants.
* Audiométrie tonale liminaire : hypoacousie de perception.
* Audiométrie tonale supraliminaire et étude des réflexes stapédiens : hypoacousie de perception endocochléaire :
- le test de Metz : l'écart entre le seuil stapédien et le seuil auditif est inférieur à 80dB.
- le test de Fowler : lorsque l'intensité augmente, l'écart entre deux intensités pour une même sensation augmente.
* Tympanogramme : normal.
* Audiométrie vocale : elle est souvent anormale avec éléments de distorsion de la sensation sonore :
- troubles de l'intelligibilité.
- diplacousie confirmant la gêne sociale souvent sous-estimée par l'audiométrie tonale, liée au phénomène de recrutement.
* Potentiels évoqués auditifs :
- normaux (absence d'allongement des latences et des intervalles).
- limités aux fréquences aiguës.
- ininterprétables si le déficit auditif est supérieur à 60 dB.
- détectant la présence de lésions rétrocochléaires, notamment le neurinome de l'acoustique.
* Epreuve calorique vestibulaire et vidéonystagmographie : normales.
IMAGERIE :
* But : exploration des conduits auditifs internes et de l'angle ponto-cérébelleux.
* Tomodensitométrie.
* IRM :
- au gadolinium.
- indiquée lorsque les potentiels évoqués auditifs sont impraticables, anormaux, s'il existe des signes neurologiques, ou systématique pour certains auteurs.
- permet d'éliminer formellement un neurinome de l'acoustique.
BILAN DU TERRAIN :
Fond d'œil, écho-Doppler des vaisseaux du cou, ECG.

Diagnostic différentiel :

SURDITES DE TRANSMISSION :
Les surdités de transmission sont éliminées d'emblée sur les caractères cliniques acoumétriques et audiométriques.
SURDITES DE PERCEPTION D'ORIGINE CENTRALE :
Les atteintes auditives par lésion des voies centrales de l'audition ne méritent pas
le nom de surdité.
Elles ne se manifestent en effet jamais par une baisse de l'ouie lors d'atteintes
hautes du tronc cérébral ou des régions sous-cortico-corticales, mais par des
troubles gnosiques : le sujet entend (audiogramme tonal normal), mais ne
comprend pas (audiogramme vocal altéré).
Souvent les lésions des voies auditives centrales n'entraînent aucune plainte
auditive (SEP ou tumeur du tronc cérébral par exemple).
L'audiométrie par potentiels évoqués auditifs apporte par contre des
renseignements importants pour la mise en évidence et la localisation des lésions
des voies auditives.
Les surdités de perception d'origine centrale font discuter :
- sclérose en plaques.
- tumeurs.
- lésions d'origine vasculaire.
- maladies dégénératives.
- maladies métaboliques.
- maladies inflammatoires.
SURDITES DE PERCEPTION RETROCOCHLEAIRE :
10% des neurinomes de l'acoustique se révèlent par une surdité brusque (liée à une compression artérielle cochléaire).
SURDITES DE PERCEPTION ENDOCOCHLEAIRE :
Les surdités de perception endocochléaire sont les suivantes.
Maladie de Ménière :
Labyrinthite infectieuse :
* Bactérienne :
- labyrinthite aiguë suppurée.
- labyrinthite aiguë séreuse.
- labyrinthite compliquant une otite chronique.
- surdité post-méningitique.
- syphilis.
* Virale :
- infections virales spécifiques : oreillons, rubéole, zona, varicelle, Herpès simplex virus I et II, Parainfluenzae A, B et C, virus Epstein-Barr, Cytomégalovirus.
- VIH.
- labyrinthite cochléaire +/- vestibulaire.
- névrite cochléaire.
- polyneuropathie virale.
- méningo-encéphalite virale.
Surdités toxiques :
Elles peuvent être dues à :
- aminosides (streptomycine, gentamicine, tobramycine, vancomycine).
- érythromycine intraveineuse.
- néomycine.
- cisplatine.
- furosémide, édécrine.
- quinines.
- dérivés salicylés à fortes doses.
- oxyde de carbone, plomb, benzol.
- tabac, alcool.
Surdités traumatiques :
Fracture de la membrane cochléaire :
* intracochléaire.
* fracture de la fenêtre ovale et/ou de la fenêtre ronde :
- après un traumatisme crânien.
- après un barotraumatisme.
- post-stapédectomie.
- associée à une malformation congénitale.
Surdité liée à une occlusion vasculaire :
* Partielle :
- syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie, maladie de Waldenström).
- obstruction de petits vaisseaux (microembolies, embolie gazeuse).
- rétrécissement des petits vaisseaux (diabète, athérosclérose, maladie de Buerger).
- états d'hypercoagulabilité.
- vasospasme.
* Complète :
- thromboembolie de l'artère cochléaire.
- microembolie postchirurgicale.
- manipulation cervicale.
* Hémorragie de l'oreille interne :
- leucémie.
- anticoagulants.

Les simulateurs :
o Ne se pose que très rarement chez l'adulte conscient.
o Il peut se discuter en cas de surdité psychogène ou simulée.
o Les épreuves audiométriques objectives permettent en général de lever le doute : surtout l'audiométrie par potentiels évoqués auditifs.
Evolution__pronostic :

ÉVOLUTION :
L'évolution paraît imprévisible malgré un traitement institué en urgence.
Elle peut se faire vers :
- une régression totale.
- une régression partielle.
- une absence de régression.
FACTEURS PRONOSTIQUES :
Les facteurs de mauvais pronostic sont :
- l'âge supérieur à 40 ans.
- l'importance de l'hypoacousie (supérieure à 75 dB).
- l'aspect de la courbe audiométrique (cophose et subcophose).
- l'état fonctionnel de l'oreille controlatérale.
- le délai de mise en route du traitement.
Nombre de surdités brusques idiopathiques récupéreront spontanément au moins partiellement. Toutefois, on doit garder à l’esprit que certaines ne récupéreront pas, voire même s’aggraveront. Puisqu’il a été montré que la précocité de la prise en charge améliorait le pronostic, il est logique, malgré nos lacunes physiopathologiques, de considérer le traitement comme une urgence thérapeutique, ce qui est actuellement admis. Parmi l’arsenal thérapeutique proposé, seule la corticothérapie a prouvé son efficacité clinique. Tout protocole thérapeutique se doit donc à l’heure actuelle de comporter une corticothérapie, pendant au moins cinq à sept jours. En revanche, comme aucun traitement n’a formellement montré son efficacité, il n’y a pas d’argument décisif qui fasse préférer telle ou telle autre substance thérapeutique à une autre. Une attitude raisonnable consiste à associer à la corticothérapie une substance vasodilatatrice ou oxygénatrice ayant peu d’effets secondaires. Une hospitalisation courte, de cinq à sept jours, nous semble un appoint important, autorisant le repos et permettant facilement d’évaluer l’efficacité et la tolérance du traitement prescrit. Par la suite, il n’est pas illogique de continuer un traitement oral pendant le premier mois en relais de la substance vasodilatatrice ou “oxygénatrice” administrée en hospitalisation. Un contrôle audiologique doit être effectué à un mois. En cas de récupération incomplète ou en présence d’autres arguments faisant craindre une pathologie rétrocochléaire, même si la récupération auditive a été complète (PEA altérés, surdité coexistant avec la présence d’oto-émissions acoustiques, absence de recrutement, atteinte du V même minime, troubles de l’équilibre persistants), une IRM des angles pontocérébelleux sera demandée afin de détecter un processus tumoral de l’angle pontocérébelleux (essentiellement neurinome de l’acoustique). Sur le plan auditif, on estime que la récupération peut s’effectuer ou continuer à évoluer pendant un an à partir de la date de survenue de la surdité brusque.

Conduite pratique :

Traitement :

Voici les mesures thérapeutiques conseillées par Mom et coll. pour le traitement des surdités brusques idiopathiques :-« Repos général et acoustique : la protection acoustique apparaît justifiée pendant les premiers jours suivant les surdités brusques. La réexposition sonore doit être ensuite progressive- Corticothérapie par voie générale : il s´agit du seul traitement dont l´efficacité clinique a été démontrée, son mécanisme d´action est incertain (action anti-inflammatoire, action directe sur les récepteurs aux gluco- et minéralo-corticoïdes de la cochlée, régulation endoplasmatique et endolymphatique en cations...).Les doses conseillées varient de 1 à 2 mg/kg/j après éventuellement 1 bolus de solumédrol d´1 g trois jours de suite.- Vasodilateurs et oxygénateurs : l´ischémie étant l´étiologie la plus probable de nombre de surdités brusques, il est habituel de prescrire des vasodilatateurs. Bien que ces médicaments n´aient pas l´AMM, on prescrit habituellement la pentoxifylline à la dose de 600 mg/j en perfusions étalées sur 6 heures ou de la trimetazidine. Le carbogène (mélange oxygène : 95 %, C0 : 5 %) est un puissant vasodilatateur administré en inhalation à 6 L/min pendant 10 mn quatre à six fois par jour.- Médicaments agissant sur l´hydrops : comme une surdité brusque peut révéler une maladie de Ménière, certains auteurs proposent de manière systématique ce type de médicament. On emploie des macromolécules type glycérol ou mannitol. Ce traitement entraîne une diminution des volumes endolabyrinthiques par l´intermédiaire d´une déplétion de LCR. On préconise aussi volontiers des diurétiques dans le même but, de préférence l´acétazolamide (Diamox®).- Oxygénothérapie hyperbare : elle est efficace dans les surdités neurosensorielles faisant suite à un accident de décompression après plongée. Dans les surdités brusques idiopathiques, ce traitement n´a pas fait la preuve de son efficacité. L´hyperoxygénation provoquée en dehors de toute revascularisation cochléaire peut entraîner une augmentation importante des radicaux libres oxygénés qui peuvent s´avérer toxiques. Les auteurs déconseillent ce type de traitement dans les surdités brusques idiopathiques - Hémodilution : il s´agit d´un excellent traitement en cas de syndrome d´hyperviscosité. Ce type de traitement est donc indiqué en cas de signes biologiques d´hyperviscosité et/ou de signes écho-Doppler de ralentissement de la circulation vertébrobasilaire.- Antiviraux : il y a peu d´antiviraux actuellement utilisables dans cette indication. L´aciclovir apparaît intéressant si l´on suspecte une infection virale herpétique.La durée de ces traitements est très variable et dépend des habitudes cliniques. La plupart des équipes spécialisées préconisent un traitement d´environ 1 semaine. Si l´on a des arguments pour une cause auto-immune à la surdité, la corticothérapie peut être maintenue jusqu´à deux mois. »
Le traitement médical de la surdité brusque doit être entrepris en urgence en l'absence de contre-indication.
Le but du traitement est de lutter contre l'anoxie cochléaire.
HOSPITALISATION :
* L'hospitalisation doit être décidée d'urgence, afin de débuter le traitement le plus précocement possible.
* Durée : 8 jours.
MESURES HYGIENO-DIETETIQUES :
Les mesures hygiéno-diététiques comportent :
- le repos au calme.
- la prévention des traumatismes sonores.
- l'arrêt de l'alcool et du tabac.
TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX A LA PHASE AIGUE :
* Vasodilatateurs (par voie parentérale) :
- ifenprodil (Vadilex*, ampoule de 5mg) : 2 à 3 ampoules par 24 heures par voie intraveineuse lente.
- ou pentoxifylline (Torental*, ampoule de 100mg) : 4 à 6 ampoules par 24 heures en perfusion.
- ou naftidrofuryl (Praxilène*, ampoule de 200mg) : 2 ampoules par 24 heures en perfusion.
- après avoir pratiqué un ECG afin d'éliminer toute contre-indication cardiaque.
* Corticoïdes (par voie parentérale ou per os) :
- méthylprednisolone (Solu-Médrol*) : 1mg/kg/j en une injection par voie intramusculaire ou intraveineuse.
- tétracosactide (Synacthène* immédiat, ampoule de 0,25mg) : 3 ampoules par 24 heures.
- Synacthène* retard, ampoule de 1mg : 1 ampoule par voie intramusculaire profonde par 24 heures.
- Solupred*, comprimé de 20mg : 1mg/kg/j le matin.
* Dioxyde de carbone (Carbogène*) :
- vasodilatation artérielle puissante.
- inhalation par masque (95% O2 + 5% CO2).
- six à huit séances de 15 à 30min/24h.
* Oxygénothérapie hyperbare :
L’oxygénothérapie hyperbare est un traitement qui consiste à faire respirer au patient de l’oxygène pur dans des conditions d’hyper pression. Pour cela, la personne est placée dans un caisson hermétique au sein duquel la pression est d’une fois et demie la pression atmosphérique normale.
À travers un masque facial, le patient respire pendant un temps donné le «médicament» oxygène qui va passer à travers les poumons, puis se dissoudre dans le liquide sanguin. Cet oxygène dissous qui se retrouve, grâce à l’oxygénothérapie hyperbare, dans des concentrations 10 fois plus élevées que dans les conditions habituelles, est la forme tout de suite utilisée par les cellules des tissus « en souffrance ».
- une séance quotidienne de 1 heure à 100% d'O2 sous 2 atmosphères.
- pendant 8 à 10 jours.
- surveillance audiométrique toutes les 48 heures.
* Substances osmotiques (par voie parentérale), utilisées en cas de suspicion de troubles pressionnels de l'oreille interne :
- acétazolamide, flacon 500mg (Diamox*) : 1 à 2g/j par voie intraveineuse lente.
- glycérol, flacon de 150 et de 300ml (Glycérotone*) : 1g/kg/12h.
- Mannitol*, 10%, 500cc/24h.
- sulfate de magnésium, 15%, 1 ampoule par 24 heures par voie intraveineuse lente.
* Anxiolytiques : bromazépam (Lexomil*) per os.
* Antiagrégants plaquettaires, anticoagulants.
TRAITEMENT AU DÉCOURS DE LA MALADIE :
* Le traitement au décours de la maladie nécessite du repos (arrêt de travail pendant 2 à 4 semaines).
* Vasodilatateurs :
- per os pendant 1 à 2 mois.
- Nootropyl*, 1 comprimé, trois fois par jour.
- Sermion*, 1 comprimé, trois fois par jour.
* Contre-indiquer les médicaments ototoxiques.
* Éviter les traumatismes sonores.
* Conseils hygiénodiététiques, fiche de précautions.


Perspectives :

LA RÉGÉNÉRATION DES CELLULES
NEUROSENSORIELLES
Chez les animaux à sang froid, les cellules neurosensorielles de l’oreille interne sont spontanément remplacées par de nouvelles cellules ciliées et cela tout au long de la vie de l’animal.
Pour les vertébrés supérieurs, on pensait que la production de cellules ciliées n’était
possible que durant la vie embryonnaire et que par la suite, les cellules détruites étaient irrémédiablement perdues, comme c’est le cas pour les neurones du système nerveux central.
Jusqu’à ce qu’on découvre (en 1987) qu’une certaine régénération spontanée des
cellules ciliées est possible chez le jeune poulet dont l’oreille interne est endommagée par le bruit ou les aminoglycosides.
Depuis lors, une fébrile activité de recherche se développe dans ce domaine passionnant, dans l’espoir de mettre au point un traitement qui permettrait de réparer l’oreille interne humaine endommagée par le vieillissement, le bruit, ou d’autres ototoxiques (5).
Nous sommes encore loin de telles applications cliniques: la plupart des études actuelles n’en sont qu’au stade in vitro et d’expérimentation animale sur oiseaux, plus rarement sur mammifères.
Il n’est pas encore sûr que les cellules sensorielles régénérées, que l’on observe sur les coupes anatomopathologiques des animaux après expérimentation, étaient fonctionnelles et avaient redonné une audition utile.
Il faut donc rester très prudent, même si les espoirs sont grands.















Conclusion :

"Coup de tonnerre dans un ciel serein".
La surdité brusque représente une urgence médicale, caractérisée par l'apparition brutale d'une surdité de perception unilatérale sans cause apparente. Plusieurs hypothèses sont avancées (virale, vasculaire, auto-immune, pressionnelle). Elle peut s'accompagner d'acouphènes et/ou de vertiges. L'examen clinique est normal (en dehors d'un éventuel syndrome vestibulaire rare).L'audiométrie tonale confirme la surdité de perception, dont l'importance est variable. Le diagnostic de surdité brusque impose un bilan étiologique et la mise en route d'un traitement en urgence.Le bilan étiologique comporte des épreuves vestibulaires, des PEA et/ou une IRM de l'angle ponto-cérébelleux, un bilan sanguin (glycémie, bilan lipidique) et sérologique (syphilis, herpès), recherche d'une HTA.Il faut instaurer un traitement en urgence, parfois en hospitalisation, associant corticoïdes, vasodilatateurs et en fonction des habitudes et de la présentation clinique inhalation de carbogène, vitamine B1 B6, substances osmotiques, hémodilution normovolémique, antiviraux, caisson hyperbare.L'évolution est imprévisible, mais plus le traitement est instauré tôt et plus les chances de récupération seront importantes.